临床综述:肾上腺皮质癌最新研究进展
　　

德国维尔兹堡大学附属医院第一医学部

肾上腺皮质癌(ACC)是一种罕见的变异性恶性肿瘤，目前人们还无法认清其致病原因以及病状预断。病人的病状为荷尔蒙过量(例如男性化,库欣综合征)，或者局部肿瘤块化(诊断时中型瘤体的大小>10cm)。本文对肾上腺皮质癌的表现症状和治疗方法做了评论。证据获取:2005年11以前的原著和评论，可以利用PubMed搜索引擎(http://www.ncbi.nlm.nih.gov/entrez/query.fcgi)鉴定识别。以下搜索词可以自由组合使用：肾上腺（adrenal）,肾上腺皮质（adrenocortical）,癌症（cancer）,癌（carcinoma），肿瘤（tumor），诊断（diagnosis），成像（imaging），治疗（treatment），放射线疗法（radiotherapy），米托坦（mitotane），细胞毒素（cytotoxic），外科（surgery）。证据综合:在CT（计算机断层扫描）和MRI（磁共振成象）的检测下，肿瘤表现为边缘坏死和形状不对称，而且由于其低脂肪含量，很容易和良性腺瘤相区别。荷尔蒙的分析报告显示，在大多数情况下肿瘤分泌类固醇激素，甚至在表面上看来荷尔蒙怠惰性的病区也有类固醇激素分泌。组织病理学对恶性肿瘤的诊断起了关键作用，并且提供了重要的预后性症状资料。对于1－3级的病人，R0切除开放手术是治疗的首选。局部复发是很常见的，尤其是肿瘤包膜遭到破坏后，外科治疗对控制肿瘤局部复发及细胞转移也有一定功效。对于那些非外科治疗的病人来说，服用米托坦（mitotane，单独使用或者和细胞毒类药物一起使用）是最有效的治疗方法。为了取得最佳效果，药物的放射量（14－20mg /公升）是有严格要求的。对于病情恶化的病人来说，最有希望的可选治疗药物有：依托泊苷（etoposide），柔红霉素（doxorubicin），顺铂（cisplatin）＋米托坦（mitotane）和链脲菌素（streptozotocin）＋米托坦（mitotane），目前这些药物正在用于国际性Ⅲ期临床试验(www.firm-act.org)。肿瘤完全去除（例如，通过米托坦放射疗法）以后，辅助治疗是必须的，因为术后5年内的无病幸存者只占30％左右，但是目前还没有制定出有效的辅助治疗方案。国家注册机构，国际合作以及试验不仅为病人提供了重要的新式治疗仪器，而且促进了研究人员更为系统化研究治疗肾上腺皮质癌。 然而，将来对于肾上腺皮质癌的更有效的治疗，在很大程度上取决于，对肿瘤分子发病原理的更深入的了解，这种了解也促进了现代癌症治疗的发展（例如，酪氨酸激酶抑制剂治疗）。

译自： Clinical review: Adrenocortical carcinoma: clinical update.J Clin Endocrinol Metab. 2006 Jun;91(6):2027-37.

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